漫談失智症(痴呆)Dementia (六)
阿茲海默病AD的臨床表現
1. 阿茲海默病AD多數在65歲以後發病，男性平均發病年齡73歲，女性75歲。
2. 65歲以後發病者起病極其緩慢，臨床特點是隱匿起病、持續進展的智力衰退而無緩解。
3. 其癡呆以認知缺陷為特徵，記憶障礙突出，可有失語、失算、失用、失認等，並導致患者社交、生活或職業功能上的缺損。
4. 一般經5~10年發展為嚴重癡呆。最後常因壓瘡、骨折、肺炎等併發症引起死亡。
AD的核心症狀與體徵
1. 記憶障礙：以記住新知識能力受損和回憶遠期知識困難為特點。記憶障礙出現於本病的早期，通常是患者家屬或同事發現的第一個智能障礙。
2. 認知障礙：指患者熟練運用知識的能力，包括語言及非語言技能，記住新知識的能力和從豐富的知識庫中追記知識的能力，如計算能力、抽象思維能力、概括能力、判斷力等。在此項首先出現視計算困難。
3. 失語：早期失語突出表現為自發言語時出現找詞困難，理解力受損和失語性失寫。AD語言異常包括口語缺乏實質詞彙、內容空洞、不能從其談話中理解其連貫思維，甚至不能表達任何訊息，持續言語、贅語合併命名困難，理解力受損和語意性胡言亂語
4. 視控間功能障礙：多出現在早期，表現為不能準確判斷物品位置，在熟悉的環境中迷路，找不到自己家門口，在家中走錯房間。
5. 失認與失用：失認表現為不能從鏡中認識自己的面容。失用表現如觀念性失用，不能正確地以手勢做出連續複雜的動作，如裝煙並點火。意想運動性失用，不能按指令做出可自發做出的動作，如每日早晨會刷牙但不能按指令做出刷牙的動作。步行失用及失用性失寫。患者表現已經熟練掌握的技能喪失。
AD的伴隨症狀(精神行為症狀)
1. 人格改變：常見的表現。早期會有主動性不足、活動減少孤獨，對新環境難以適應、自私，對周遭不關心。之後會興趣範圍越來越狹窄、對人冷淡、對親人默不關心、情緒不穩易暴怒無故打罵
2. 精神障礙：被害妄想、幻聽多見。其他如被竊妄想、妄大妄想、幻視和鍾情妄想。情緒障礙以抑鬱及焦慮較多見。
3. 運動障礙：AD早期無運動障礙，中期表現過度活動及不安，如無目的在室內來回走動、或半夜起床到處亂摸、開關門、搬東西等。隨後本能活動喪失大小便失禁。晚期有錐體外路徑的運動障礙
4. 其他：如睡眠倒錯日夜顛倒，
阿茲海默病AD的臨床分型
1. 老年前期型：發病年齡<65歲。有顳葉、額葉受損的證據，除記憶損害外還有失語、失寫、失讀、失用或失算等症狀，發病較急，呈進行性發展。
2. 老年型：發兵在65歲以後，以記憶損害為主的全面智力障礙，起病隱匿，呈非常緩慢的進行性發展
3. 混合型：臨床表現不典型，同時有血管性失智VaD。
阿茲海默病AD的臨床過程，Cummings等將AD臨床分為3個階段：
1. 第一階段：
i. 大約1~3年。記憶障礙幾乎是本病最突出的首發症狀，主要表現有記憶力下降、以近期記憶下降為主，學習新知識感到困難，判斷能力下降，工作主動性下降，無法勝任新任務、新工作。
ii. 日常生活中忘東忘西，忘了要買的東西，買了東西忘了拿，忘了剛剛說過的話、剛吃飽也忘了吃過，忘了廚房煮東西，忘了關瓦斯等等，走過生疏地方會迷路等。人格完整情感淡漠多疑。精神焦慮、抑鬱、情緒不穩、易怒易傷感、視聽幻覺等等。有些因精神問題才發現有病。
2. 第二階段：發病後的2~10年間
i. 不僅近期記憶下降明顯，遠期記憶也嚴重受損，表現為記不清自己重要的紀念日及事業成就等。
ii. 定向力障礙逐漸明顯，不知日期時間地點等。計算力、判斷力及理解力均下降，如購物無法計算找零。與人交談不能理解別人的話，自己講話也難以讓別人理解。精神上焦慮、抑鬱、妄想及幻覺逐漸減輕。
iii. 已無法勝任正常工作，日常生活料理也發生困難，不注意穿著、洗澡，不能完成家務，嚴重時吃飯、穿著、洗漱都需協助。有些患者出現如巴金森等錐體外症候。此時CT、MRI檢查正常或腦室擴大、腦溝變寬變深。SPECT/PET檢查兩側額葉及顳葉代謝降低、灌注降低。
3. 第三階段：發病後8~10年
i. 全面性癡呆、智力嚴重衰退。患者與周圍環境已無法正常接觸、表情淡漠，無任何情感交流。
ii. 終日臥床不動，運動障礙明顯出現，表現強直痙攣、肌震攣、屈曲體位。約1/3有癲癇發作。括約肌障礙、大小便失禁、生活完全不能自理，需要人照料。
iii. 此時CT、MRI檢查全面腦萎縮、皮質明顯變薄、腦室擴大、腦溝變寬。SPECT/PET檢查量側額葉及顳葉代謝降低、灌注降低。
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