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專欄文章
分類 中醫中藥
標題 腦性癱瘓CP的發病機制 (二)
關鍵字 腦性癱瘓/cerebral palsy/腦癱/腦麻 
發表日期 2017-09-18
作者 程維德中醫師 
服務院所 程維德中醫診所 
文章內容

腦性癱瘓CP的發病機制 (二)


1. 腦癱的主要發病機制是缺氧、缺血導致腦損傷。其次是出血、血管栓塞、外傷、中毒或感染。
2. 缺氧可致發育中的腦髓鞘形成不全,在皮質及皮質下腦血管邊緣地帶呈現缺血後白質損傷,臨床表現視受傷部位而不同。
3. 皮質運動區白質及腦室周圍白質可造成椎體束PT損傷。
4. 膽紅素增高可能會引起核黃疸造成基底核損傷,此是錐體外EPT路徑受損


腦性癱瘓CP的病理
1. 主要是大腦皮質神經細胞變性壞死、纖維化。
2. 神經元細胞壞死:病變主要在大腦及小腦,嚴重者可導致大腦皮質神經元壞死,腦迴可成瘢痕性,丘腦及腦幹神經元可見壞死,臨床可見痙攣性四肢癱、智力低下、癲癇等。
3. 基底核丘腦大理石紋狀樣改變:病變區有髓鞘的纖維增生,這是圍生期大腦損傷的特別改變,臨床可見錐體外症狀。
4. 動脈分支末梢部位的梗死:是腦組織廣泛性缺血所致。如偏癱、或單肢癱。
5. 腦室周圍白質軟化:見未成熟兒。痙攣型四肢癱以下肢為主。


腦性癱瘓CP的病理與臨床表現
1. 病理改變主要有二類:
a. 出血性損害:可見室管膜下出血或腦室內出血,多見於妊娠不足32週的未成熟胎兒。
b. 缺血性損害:如腦白質軟化、皮質萎縮等,多見於窒息缺氧的嬰兒。
2. 臨床表現:小兒腦癱的主要臨床表現為中樞性運動功能障礙、運度發育落後、姿勢異常、肌力與肌張力異常、反射異常、智力發育障礙等


腦性癱瘓CP的症狀和體徵
1. 運動發育遲滯和主動運動減少:運動發育遲滯:表現在粗大及精細運動兩方面。正常小兒3個月能抬頭;4~5個月能主動伸手觸物,安靜時能眼前玩弄雙手,稱之手口眼協調;6~7個月能獨自坐而不跌倒;8個月開始會爬,爬行時上下肢可以交替向移動;10~11個月能獨自站立;12個月開始獨自走步。腦癱兒不能在相應時間達到水平,多數延遲2個月以上。主動運動減少:新生兒吸吮能力及覓食反應變差。
2. 肌張力異常:不同類型腦癱肌張力有不同變化,或增強或減低。如痙攣型腦癱肌張力表現為折刀樣肌張力增高。或舞蹈-手足徐動型多表現肌張力減低。肌張力低下型表現為肌張力成鬆弛的狀態,關節活動範圍增加。
3. 運動控制障礙和姿勢異常:由於神經中樞本身或傳導系統發生損傷或病變,下運動神經元過度釋放,或同時合併有拮抗肌的軟弱和低張力,導致運度功能障礙造成姿勢異常。腦癱兒直立懸空位時往往雙下肢內旋、伸直、腳尖下垂,兩下肢由於內收肌張力增高表現為兩腿交叉成剪刀狀。直立位時頭、脊柱、足跟往往不能在一條垂直線上,髖腰部側彎或下肢成X形足尖著地。
4. 反射異常:腦癱兒神經反射常表現為原始反射延緩消失(如覓食反射、吸吮反射、擁抱反射、交叉伸展反射、握持反射、非對稱性頸緊張反射等),保護性反射減弱或延緩出現。痙攣型腦癱兒深反射亢進。腦癱兒早期還可出現容易激動、持續哭鬧、哭叫似驚嚇狀、很難入睡、餵養困難(表現吸吮與吞咽不協調)、頻吐涎沫、護理困難(如穿衣、換尿布)。
5. 癲癇:約25%~35%的腦癱兒併發癲癇,其中以出生後顱內感染、出血及中毒性腦病等原因多見。癲癇多在嬰兒初期出現,2~6歲發作頻繁。發作類型較多如嬰兒痙攣、全身性強直陣攣發作、部分性運動發作及顳葉癲癇等。
6. 語言、視力、聽力等障礙及其他:
a. 智力:約25%~75%的腦癱兒有不同程度的智力障礙,其中以混合型更為多見,伴有癲癇者更易伴隨智力低下。
b. 語言:可見不同程度的失語、發音障礙或其他語言障礙。約70-80%有中重度語言障礙。
c. 視力:可伴有斜視屈光不正視野缺損等。30-40%
d. 聽力:多見於核黃疸所致手足徐動型患兒。13%
e. 其他:如脊柱側彎、心理情緒異常、消化困難(咀嚼吞嚥困難)、易發生各類感染(呼吸道與泌尿系統)、身體虛弱免疫功能低下。
7. 症狀和體徵-補充
a. 感覺統合功能障礙:除了觸覺、疼痛覺、本體感覺可能受到影響外,因為腦傷直接造成或由動作障礙、智能不足等原因間接造成過度敏感,或敏感性過低的現象。
b. 系統:腦性麻痺患者,還常會伴有癲癇的發作、視覺障礙(斜視、弱視、視野缺失、視知覺障礙等)、聽覺障礙(失聰、聽知覺障礙等)和語言障礙(構音異常、失語症等)等。
c. 餵食困難:因為感覺統合功能的障礙、頸部肌肉張力過強,或吞嚥肌肉的協調不良,會造成在餵食時的困難度增加,也容易引起營養不良。
d. 發展遲緩:因為感覺、動作、認知等障礙,使其不論在動作、語言、生活自理發展等各方面發展速度低於正常兒童,呈現發展遲緩的現象。
e. 續發性問題:腦癱兒若沒有適當的照護,除了腦傷造成的症狀,還會引起續發性的問題,如:骨骼上產生的變形或排列上的問題、關節形成攣縮、營養不良、情緒表達、控制及適應或行為的問題等。
 

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