小腦萎縮症SCA的診斷與鑑別診斷 (四) - 程維德中醫師 - 程維德中醫診所 - 中醫師專欄文章

│免費加入會員│忘記密碼│我的健康諮詢│

17分鐘回覆
　我月經來了3個月，經期時…
2分鐘回覆
　請問桃園縣市厲害的減重門…
59分鐘回覆
　我看到白朮的說明有說健脾…
3分鐘回覆
　我本來就有過敏性鼻炎和鼻…
27分鐘回覆
　醫生你好，女兒目前四歲多…
40分鐘回覆
　請問醫師: 當氣血不足時會…

對全體醫師提問

對專科醫師提問

對主治醫療醫師提問

對區域醫師提問

對特定醫師提問

全國女性中醫師名單

查專科主治醫療中醫師

查我家附近中醫院所

查中醫院所名稱

查中醫院所地址

查中醫師姓名

免費加入會員

忘記密碼

修改會員資料

我的醫療諮詢

查詢中藥藥典

問：

我月經來了3個月，經期時間正常出血，平常少…

答：

張育麟中醫師回覆

月經失調大多是內分泌失調,…

問：

請問桃園縣市厲害的減重門診我想減肥以前有…

答：

黃俊平中醫師回覆

推薦敏盛醫院旁的維心中醫口碑不錯!!…

問：

我看到白朮的說明有說健脾瀝濕.可是胃脹悶氣…

答：

張育麟中醫師回覆

胃炎可以服用白朮,但是白朮燥濕有便秘胃脹氣者不宜,白朮性溫感冒若有風…

問：

我本來就有過敏性鼻炎和鼻涕倒流，現在感冒了…

答：

張瑞樹中醫師回覆

針您好有時因用力過度引發耳鼻咽管發炎。過敏性鼻炎和鼻涕倒流，中…

問：

醫生你好，女兒目前四歲多，之前感冒吃中藥都…

答：

吳俊廷中醫師回覆

你好 ~ 兒科疾病有輕重緩急，要診斷出有危險的情況，可以換一…

專欄文章

分類

臨床經驗

標題

小腦萎縮症SCA的診斷與鑑別診斷 (四)

關鍵字

小腦萎縮症/SCA

發表日期

2017-07-10

作者

程維德中醫師

服務院所

程維德中醫診所

文章內容

小腦萎縮症SCA的診斷與鑑別診斷 (四) 程維德醫師
主要依據兩個共同特徵：一是對稱性共濟失調緩慢發生與發展。二是遺傳家族史。診斷一般程序是首先確認主要特徵是共濟失調並收集家族史資料，排除非遺傳性病因，並檢測有無特定的生化異常，最後做基因檢測。其次要排除非遺傳性病因，很多神經系統獲得性疾病可導致進行性平衡障礙，無家族史可鑒別。如MS、發性腦梗死、酒精或中毒小腦變性、小腦腫瘤或感染、副癌綜合徵、甲狀腺功能低下等一樣會小腦萎縮、共濟失調緩慢進展，但不遺傳，稱為散發性共濟失調，目前已確診部分患者是基因突變。
1. 基因檢測：很多小腦萎縮症SCA並無特殊生化異常，故基因檢測(PCR、RT-PCR)是區分小腦萎縮症SCA的亞型必要手段。
2. 聯合亞急性聯合變性SCD：主要是脊髓後索及側束受損，表現感覺性共濟失調及錐體束徵、中年以後發病、有貧血、胃酸缺乏、B12含量減少。FRDA是兒童期的HA(也是小腦萎縮症SCA的一型)。
3. 多發性硬化症MS：免疫攻擊引起中樞白質炎症、髓鞘脫失和膠質斑痕為特徵。白質斑塊+免疫異常。
4. 多系統萎縮MSA：共濟失調+PD症狀+自主神經症狀，大多是散發性。沒明確家族史。
5. 副腫瘤性小腦變性PCD：又稱亞急性小腦變性，大多是小細胞肺癌、卵巢癌、乳、腺癌及淋巴瘤轉移，原發性腫瘤確診前幾週至2-3年。亞急性發病無眼震。
6. 肌萎縮側索硬化ALS：無共濟失調症狀，主要表現在上下運動神經元損害，肌肉萎縮肌無力肢體軀幹均可累及

小腦萎縮症SCA治療：
現在醫學主要是做症狀治療，治療目的只能做到減輕症狀，無法抑止小腦萎縮症SCA的病程進展。治療主要是儘量維持日常的生活能力。治療方式可區分為藥物治療、高壓氧治療、基因治療、復健治療、幹細胞治療、飲食治療及𡓨替代療法、其他治療等等。
1. 藥物治療：如用擴張血管改善血循環劑。或神經細胞活化劑來促進神經細胞活性保護神經細胞。或維生素類藥物能促進神經細胞活性、保護神經細胞。或其他其他藥物等等。
2. 擴張血管改善血循環劑：如𨧹酸nicotinic acid是維他命B3，它有較強的周圍血管擴張作用，參與體內生物氧化過程。或維生素E𨧹酸脂Vitamin E 。或Nicotinate：直接作用血管壁，促進腦的血液循環。或環扁桃酯Cyclandelate：能直接松馳血管平滑肌使血管擴張，增加局部腦血容量。己酮可可鹼Pentoxifylline可以擴張外週血管，改善血液循環。
3. HA-神經細胞活化劑：主要是促進神經細胞活性保護神經細胞。如胞磷膽鹼Citicoline為核𢜟衍生物，改善腦代謝，促進腦功能的恢復。魿硫醇Pyritinol是維生素B6的衍生物，促進腦內葡萄𤅀及氨基酸的代謝，改善腦血流量。魿拉西坦Piracetam為γ-氨基丁酸的環形衍生物，直接作用於腦，具保護及修護神經細胞的作用。阿米三針/夢巴新Almitrine and Raubasine是抗缺氧及改善腦代謝和微循環的作用。泛癸利酮Ubidecarenone是促進細胞代謝、細胞呼吸功能、氧化磷酸化、抗氧化等保護胞膜結構完整
4. 其他藥物：如毒扁豆鹼Physostigmine具有抑制膽鹼酯𡓨的作用，使膽鹼能神經末梢所釋放的乙醯膽鹼免遭此𡓨的水解而，從而充分發揮乙醯膽鹼的作用，因為某些HA中樞神經系統中丙酮脫氫𡓨缺乏，導致腦中乙醯膽鹼合成障礙。苯海索(安坦)TrihexyPhenidyl為抗乙醯膽鹼劑，對中樞神經系統膽鹼受體有阻斷作用，能改善肌僵直、運動減少等症狀。左旋多巴胺Levodopa該藥能通過BBB進入中樞神經系統，經多巴脫羥𡓨作用轉化成多巴胺，能改善肌僵直、運動減少等症狀。乙𣟗立松Eperisone可以抑制脊髓內多突觸、單突觸反射傳遞，抑制脊髓內ϒ-神經元的自發性衝動，具有鬆弛肌張力作用。抗癲癇藥對肌震攣性小腦協調障礙、DRPLA齒狀核紅核蒼白球路易萎縮症時應給予。乙醯唑胺Acetazolamide為碳酸酐𡓨抑制劑用於週期性共濟失調的治療。組織蛋白去乙醯𡓨抑制劑HDACIs是一種透過抑制身體內組織蛋白去乙醯𡓨弁鄋疑蘆哄A存在於胎兒及花椒內。治療神經退行性疾病。谷氨酸Glutamic是癲癇小發作治療的輔助用藥。
5. 高壓氧治療及基因治療：高壓氧有增加血氧含量、血氧張力和血氧彌散率，提高神經組織氧儲量，改善微循環等作用。
6. 基因治療：目前仍在動物實驗中，用腺病毒將缺損基因帶入，仍在努力當中。
7. 復健(康復)治療：指導患者和家屬及看謢人員注意預防患者跌倒等意外傷害，教導患者自我保護方法。在復健醫師指導下進行按摩、功能體操、理療等。構音障礙可進行針對性的語言訓練。步態不穩可通過持續地神經肌肉鍛鍊來改善。共濟失調伴有骨頭畸形可用外科矯正手術治療。康復治療盡管像其他治療一樣，不能完全治好MSA及HA，但對早期治療仍有一定的幫助，可以增強患者日常生活的獨立能力。
8. 幹細胞移植stem cell therapy：主要目的就是把腦內變性的細胞或脫髓鞘用移植的方式補充回去，用移植的細胞來取代原有的功能。有骨髓幹細胞移植，這是目前西醫治療白血病標準治療方法。周邊血液的CD34幹細胞移植目前已經在做人體試驗。脂肪幹細胞ADSCs移植，目前已經在做人體試驗。受精卵幹細胞移植雖然有效但有道德爭議。臍帶血幹細胞移植目前已經有在做。懷孕胚胎幹細胞(流產)移植同受精卵幹細胞移植，亦有相同的爭議。EPO紅血球生成素這是貧血最常用，尤其是在洗腎病人造血低下時最常使用。
9. 小腦萎縮症SCA治療方面目前仍以復健治療及支持性療法症狀控制為主，藥物部份僅有因維生素E或Q10 輔𡓨缺乏所引起共濟失調症狀，可以藉補充缺乏之物質而使症狀獲得改善。小腦萎縮症SCA幹細胞治療校佳，可從蜘網膜下腔植入，安全有效副作用小。若血液途徑植入恐有排斥問題。腦立體定向植入仍容易有出血及癲癇的問題。
10. 小腦萎縮症SCA的替代醫學 Alternative medicine治療上有中醫、按摩Massage、針灸Acupuncture、太極拳Tai chi、瑜伽Yoga與氣功、亞歷山大技術Alexander technique、冥想Meditation與靜坐等等。但按摩、針灸都可歸於中醫的治療手段。以下我們就談一談中醫對小腦萎縮症SCA的治療