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專欄文章
分類 臨床經驗
標題 小腦萎縮症SCA病因病機 (二)
關鍵字 小腦萎縮症/SCA 
發表日期 2017-07-10
作者 程維德中醫師 
服務院所 程維德中醫診所 
文章內容

小腦萎縮症SCA病因病機 (二) 程維德醫師
遺性共濟失調HA目前認為與致病基因核˙襤妧A突變、致病基因點突變、粒線體功能缺陷、生化代謝障礙、免疫缺陷、病毒感染等因素有關。小腦萎縮症SCA大多由於致病基因編碼區內三核˙饅AG重複序列異常擴增引起。導致編碼蛋白內形成異常擴展的Poly Q (Polygutamine)鍵,引起編碼蛋白內錯誤的折疊,在小腦等部位的神經元內形成泛素陽性核內包涵體 (neuronal intranuclear inclusions, NIIs),NIIs是蛋白錯誤折疊與聚集的生化標誌,是突觸蛋白聚集未能清除的預警信號。根據實用中西醫結合神經病學一書中認為遺性共濟失調HA系為遺傳性疾病,多為先天稟賦不足、或久病勞損、年老體衰、脾胃虛弱、腎經虧乏所致。故本病涉及腎肝脾三臟。而小腦萎縮症SCA在中醫學的認為此病屬於“痿症苤B“骨搖郇d圍。可區分為腎經虧虛、脾胃兩虛、肝腎陰虛三個類型。


小腦萎縮症SCA的病理
遺性共濟失調HA病變主要選擇性累及某一區域的神經元,往往是對稱性改變且逐漸發展。如體染色體顯性小腦共濟失調ADCA (SCA) 1型病變主要累及小腦、腦幹、脊髓等。而ADCA (SCA) 3型主要累及小腦。HA病理表現多種多樣,各型間的病理改變交錯重疊,分型困難。一般表現如神經細胞萎縮消失,細胞質細胞核內包涵體NIIs形成,蛋白質樣的沉積;軸索球的形成,特別是小腦Purkinje細胞軸索腫脹;神經軸索變性及脫髓鞘;跨神經元變性,膠質細胞增生。無炎性細胞。


小腦萎縮症SCA的臨床症狀
小腦萎縮症SCA的臨床常見症狀如下:
1. 共濟失調:這是最常見及首發的症狀,主要表現在穿衣、系扣、端水、書寫、進食、語言、步態等的不協調。步態不穩蹣跚、站立不穩易摔倒是患者最早期的主訴,在路不平坦時症狀更明顯。
2. 步態異常:這是最常見。基底部寬搖晃不穩、足弓高、足跟用力著地、不能走直線忽左忽右仍Z型曲線偏斜前進,並努力用雙上肢協助身體平穩,表現醉酒樣或剪刀步態(企鵝家族)。站立時基底步寬,雙下肢分開,身體前傾或左右搖晃。
3. 構音障礙:說話發音衝撞或緩慢,單調且含糊、吐字不清,音量強弱不等,或斷或續。
4. 書寫障礙:是上肢共濟失調的代表症狀,常隨下肢共濟失調後隨病程進展而發生,表現字線不規則、歪歪斜斜、字形間距不等、或字越寫愈大(書寫過大症),或筆尖將紙穿破,嚴重時無法書寫。
5. 眼球震顫與眼球運度障礙:眼球震顫多由於前庭神經核、小腦、前庭與小腦聯繫纖維等部位損害所致。可表現水平性、垂直性、旋轉性或混合性眼震。眼球運動障礙多見核上性眼肌麻痺,表現注視麻痺、眼球掃動緩慢、上視困難。
6. 視神經病變:原發性視神經萎縮,視網膜色素變性。表現視力、視野及瞳孔改變。
7. 吞嚥困難及飲水反嗆是腦幹神經核損害引起。
8. 震顫:主要表現為姿勢性震顫或意向性震顫。可限於單一肢體。往往是剛開始運動或終止時明顯。
9. 痙攣狀態:PT錐體束受損引起,表現軀幹及肢體肌張力折刀樣增高、腱反射亢進、髕震攣及踝震攣、巴賓斯基徵陽性。行走呈雀躍步或痙攣步態。
10. 運動障礙表現:部分患者有基底核受損可伴有巴金森綜合症表現(EPT受損)。
11. 感覺障礙:部分患者脊髓後索受損,故深感覺障礙明顯。如FRDA型(Friedreich弗里德氏共濟失調症。
12. 骨骼畸形:常見、可表現脊柱側彎或後側凸。少數患者發生爪形手、弓形足、隱性脊裂等畸形,特別是FRDA型(體染色體隱性遺傳)
13. 皮膚病變:皮膚病變多見於眼球結膜、面頸部皮膚毛細血管擴張,皮膚魚鱗症、牛奶咖啡色素斑等。常見AT(小兒共濟失調毛細血管擴張症候群)。
14. 其他症狀:癡呆、行為異常、偏執、癲癇心臟疾患


 

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