漫談多發性肌炎PM與皮肌炎DM (三)臨床症狀、檢查、診斷與鑑別 - 程維德中醫師 - 程維德中醫診所 - 中醫師專欄文章

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分類

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標題

漫談多發性肌炎PM與皮肌炎DM (三)臨床症狀、檢查、診斷與鑑別

關鍵字

多發性肌炎、皮肌炎、自體免疫、血管炎

發表日期

2017-04-20

作者

程維德中醫師

服務院所

程維德中醫診所

文章內容

臨床表現-臨床分型
1. PM：主要為肌肉損害表現，或合併其他臟器損害。可以發生在任何年齡，以女性多見。
2. DM：除肌肉損害表現外，出現明顯的皮膚損害(皮疹、脫屑、變色及硬結)。成年女性多見，皮炎早於肌炎或同時出現。兒童DM彌散性血管炎更突出，可出現指、趾潰瘍，軟組織鈣化。
3. 重疊症：約1/3合併其他免疫疾病如紅斑性狼瘡、硬皮病、風濕熱、乾燥症或混合型結締組織病等。
4. 腫瘤併發：PM合併約0~28%。DM合併約6~45%。男女同。40歲以後合併約40~60%。男性以肺癌和結腸癌多見，女性以乳癌和卵巢癌多見，且PM或DM的症狀早於腫瘤。(確診後先找腫瘤)。

輔助檢查
1. 血液檢查：急性期時WBC↑、ESR↑血沉、CRP(C反應蛋白)↑。
2. 血清𡓨：CK肌酸激𡓨、LDH乳酸脫氫𡓨、GOT、GPT等活性明顯增高。
3. 免疫：類風濕因子RA、ANA抗核抗體、Jo-1抗體。
4. 尿液檢查：24小時尿肌酸增高，出現肌紅蛋白時，表示肌肉急性壞死。
5. 肌肉活檢：可見肌纖維變性、壞死、再生。巨噬細胞和淋巴細胞等炎性細胞浸潤。血管內皮細胞增生。
6. 電生理檢查：有纖顫電位。

診斷-依據
1. 亞急性起病的肢帶肌無力，或伴有肌肉疼痛或肌肉壓痛。
2. 血清𡓨(CK、LDH)升高、血沉ESR增快、CRP(C反應蛋白)↑。
3. 免疫學檢查：RA、ANA、Jo-1抗體等陽性。
4. 肌電圖呈肌源性異常。
5. 肌肉活檢：可見肌纖維變性、壞死、再生，巨噬細胞和淋巴細胞之發炎細胞浸潤(T細胞)、血管內皮細胞增生等(B細胞)。

鑑別診斷
1. 進行性肌營養不良症PMD：明顯家族史，慢性發病，病程多在3-4年以上，肌肉萎縮明顯，肌活檢缺乏廣泛的炎細胞浸潤，免疫檢查無異常。
2. 重症肌無力MG：症狀類似但MG有波動性，朝輕暮重，活動後加重，休息後好轉，一般無肌肉萎縮，血清𡓨增高不明顯，抗膽鹼脂𡓨藥物敏感，肌電圖無典型肌炎電位。
3. 吉蘭-巴雷綜合症GB：也可表現近段無力與痿縮，但其發病急，肌電圖呈神經源性異常。
4. 腎上腺皮質激素引起的肌病：應用大劑量類固醇時可能發生。容易合併骨折，血清𡓨多正常，肌電圖無纖顫電位。尿中肌酸在PM及DM給予類固醇時會下降，但激素性肌炎卻會上升。