漫談多發性肌炎PM與皮肌炎DM (二)發病與症狀 - 程維德中醫師 - 程維德中醫診所 - 中醫師專欄文章

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分類

臨床經驗

標題

漫談多發性肌炎PM與皮肌炎DM (二)發病與症狀

關鍵字

多發性肌炎

發表日期

2017-04-20

作者

程維德中醫師

服務院所

程維德中醫診所

文章內容

發病機制-西醫
1. 具有遺傳易感性的個體，病毒感染後啟動了機體對病毒㵽段的免疫答應，而這些片段又與肌細胞中的某些㵽段相似，通過交叉免疫導致了自身免疫反應，損害了自身的肌細胞。
2. 或病毒感染改變了內皮細胞或肌細胞的表面抗原性，從而引起對內皮細胞或肌細胞的免疫應答。
3. PM發病以細胞免疫為主(CD8、NK)。DM發病主要是體液免疫反應異常(以B細胞為主)。

病理
1. 肌肉活檢病理改變主要是骨骼肌的瀰漫性炎症，肌纖維變性、壞死、再生和淋巴球、單核球的發炎細胞浸潤。
2. PM的肌纖維變性、壞死成散分布、局限在單個肌纖維，發炎細胞集中在肌纖維膜及肌內膜，主要是活化的T細胞，以CD8為主。部分患者伴有周圍神經損害，如神經脫髓鞘、軸索變性等。
3. DM萎縮肌纖維成束周分布，肌束中央纖維完整，發炎細胞浸潤主要以血管周圍，以B細胞為主。

臨床表現-症狀與體徵
PM任何年齡可發病，以30~60歲多見。女多於男，病前可有低熱或感染史。多呈隱匿起病，亞急性至慢性的進展，出現近端肌肉無力和萎縮，常伴有肌痛或肌肉觸痛，有的伴有皮膚損害等。
1. 肌肉損害：首發症狀多在數週、數月內逐漸出現四肢近端無力。常先侵犯骨盆帶和股部肌肉，出現蹲下、站立和上樓困難。而後影響肩胛帶肌，出現上臂上舉無力。以後累及頸肌、咽喉肌、出現坐位時用手支撐頸部，說話時有鼻音，吞嚥困難。病情嚴重時影響呼吸肌，出現呼吸困難。一般不影響面肌和眼外肌。
2. 皮膚損害：表現在面部、前胸部、肢體外側出現淡紫色皮疹，逐漸轉為棕褐色。後期出現脫屑、色素沉著和硬結，病程2~3週。1/3患者出現雷諾現象，手足發疳、發白、局部組織失去彈性。
3. 其他表現：合併其他臟器損害，如肺炎或肺部纖維化，心肌炎或心包炎，胃潰瘍或肝炎，腎功能損害等等。約1/3合併其他免疫疾病如紅斑性狼瘡、硬皮病、風濕熱、乾燥症、混合型結締組織病或腫瘤等等。