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專欄文章
分類 臨床經驗
標題 漫談多發性肌炎PM與皮肌炎DM (二)發病與症狀
關鍵字 多發性肌炎 
發表日期 2017-04-20
作者 程維德中醫師 
服務院所 程維德中醫診所 
文章內容

發病機制-西醫
1. 具有遺傳易感性的個體,病毒感染後啟動了機體對病毒收q的免疫答應,而這些片段又與肌細胞中的某些收q相似,通過交叉免疫導致了自身免疫反應,損害了自身的肌細胞。
2. 或病毒感染改變了內皮細胞或肌細胞的表面抗原性,從而引起對內皮細胞或肌細胞的免疫應答。
3. PM發病以細胞免疫為主(CD8、NK)。DM發病主要是體液免疫反應異常(以B細胞為主)。


病理
1. 肌肉活檢病理改變主要是骨骼肌的瀰漫性炎症,肌纖維變性、壞死、再生和淋巴球、單核球的發炎細胞浸潤。
2. PM的肌纖維變性、壞死成散分布、局限在單個肌纖維,發炎細胞集中在肌纖維膜及肌內膜,主要是活化的T細胞,以CD8為主。部分患者伴有周圍神經損害,如神經脫髓鞘、軸索變性等。
3. DM萎縮肌纖維成束周分布,肌束中央纖維完整,發炎細胞浸潤主要以血管周圍,以B細胞為主。


臨床表現-症狀與體徵
PM任何年齡可發病,以30~60歲多見。女多於男,病前可有低熱或感染史。多呈隱匿起病,亞急性至慢性的進展,出現近端肌肉無力和萎縮,常伴有肌痛或肌肉觸痛,有的伴有皮膚損害等。
1. 肌肉損害:首發症狀多在數週、數月內逐漸出現四肢近端無力。常先侵犯骨盆帶和股部肌肉,出現蹲下、站立和上樓困難。而後影響肩胛帶肌,出現上臂上舉無力。以後累及頸肌、咽喉肌、出現坐位時用手支撐頸部,說話時有鼻音,吞嚥困難。病情嚴重時影響呼吸肌,出現呼吸困難。一般不影響面肌和眼外肌。
2. 皮膚損害:表現在面部、前胸部、肢體外側出現淡紫色皮疹,逐漸轉為棕褐色。後期出現脫屑、色素沉著和硬結,病程2~3週。1/3患者出現雷諾現象,手足發疳、發白、局部組織失去彈性。
3. 其他表現:合併其他臟器損害,如肺炎或肺部纖維化,心肌炎或心包炎,胃潰瘍或肝炎,腎功能損害等等。約1/3合併其他免疫疾病如紅斑性狼瘡、硬皮病、風濕熱、乾燥症、混合型結締組織病或腫瘤等等。


 

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