漫談肌萎症 (二)分型 - 程維德中醫師 - 程維德中醫診所 - 中醫師專欄文章

│免費加入會員│忘記密碼│我的健康諮詢│

104分鐘回覆
　各位醫師好因目前髖骨發…
16分鐘回覆
　因為本人母親在前些日子吃…
23分鐘回覆
　各位醫師好請問焦慮、失…
81分鐘回覆
　我想請問一下為何刮痧後皮…
113分鐘回覆
　醫師您好我是昨天看診的病…
54分鐘回覆
　各位醫師好，想在高雄找尋…

對全體醫師提問

對專科醫師提問

對主治醫療醫師提問

對區域醫師提問

對特定醫師提問

全國女性中醫師名單

查專科主治醫療中醫師

查我家附近中醫院所

查中醫院所名稱

查中醫院所地址

查中醫師姓名

免費加入會員

忘記密碼

修改會員資料

我的醫療諮詢

查詢中藥藥典

問：

家母90歲，中風臥床已6年。周日(9月20日)午有…

答：

楊福仁中醫師回覆

送到大醫院診治才是良策…

問：

平常白天體溫正常，偶爾胸悶胃脹，到了下午6…

答：

楊福仁中醫師回覆

1…「胸悶胃脹，全身發熱感，失眠心悸感，心跳約100-120 」是腦神經﹝…

問：

一直以來都有熬夜的習慣(2、3年)在今年6、7月…

答：

楊福仁中醫師回覆

以上症狀與腎陽虛或腎陰虛完全無關 1…「頻尿、失眠，頭暈、腰痠背痛…

問：

各位醫師好因目前髖骨發炎及腫脹有在施行針…

答：

葉宗仁中醫師回覆

A.由您以上的述說髖骨發炎及腫脹針灸+中藥，療效更佳您要找(有經…

問：

各位中醫生好想請問哪裏可以根治好的披一菌 …

答：

葉宗仁中醫師回覆

A.由您以上的述說您要找(有經驗)合格的中醫師來[治療] 可以根治好的…

專欄文章

分類

臨床經驗

標題

漫談肌萎症 (二)分型

關鍵字

漸凍人、肌萎症、肌肉營養不良症、進行性肌肉營養不良症

發表日期

2017-04-13

作者

程維德中醫師

服務院所

程維德中醫診所

文章內容

漫談肌萎症 (二)分型程維德中醫師

肌萎症分型
肌萎症在臨床上以杜興氏型(或裘馨氏型)Duchenne型是最常見的，它是假肥大型肌營養不良症。其次是貝克爾氏Becker型。另外還有面肩肱型FSHD及肢帶型LGMD也是屬於常見。在臨床上表現各型類有不同
1. 杜興氏Duchenne型DMD：是假肥大型為臨襍中最常見的類型，幾乎僅見於男孩，因滛女性通常是基因攜帶者，所以臨床上並不發病，但會遺傳給小孩，發病率約為1/3500，通常3到5歲時隱匿起病。突出症狀為骨盆帶肌肉無力，表現為走路緩慢，用腳尖著地，所以很容易跌跤。小男孩的背部伸肌無力，故站立時腰椎會過度前凸，臀中肌無力則行走時骨盆向兩側擺動，呈現典型的鴨子走路稱為「鴨步」。肌肉無力由此近段開始，並非由遠處的四肢。患兒仰臥位要站起時要先翻轉為俯臥位，再用雙手支持床面及下肢才能緩慢站起來，在醫學上又稱為Gowers徵。由於患兒的肩胛帶肌及前鋸肌無力，故會呈現「游離肩」和「翼狀肩胛」，這些是此型的主要特徵。約90％的患兒有肌肉的假性肥大，以腓腸肌最明顯，故從後面看可以明顯看到。另外三角肌、股四頭肌、臀肌、岡下肌、肱三頭肌及舌肌等也可受累。大半患兒伴有心肌損害，約30％患兒伴有不同程度的智能障礙，病情多呈進行性加重，是肌萎症中預後最差的一個類型，多數在15歲左右即不能行走，大部分患者在25～30歲以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。
2. 貝克爾氏Becker型BMD：也是良性假肥大型，發病率為杜興氏Duchenne型的1/10。發病年齡較晚多在5-25歲之間，平均年齡11歲。血清CPK升高不如杜興氏Duchenne型顯著。臨襍表現滛類似杜興氏Duchenne型，但是進展緩慢，病程長，多不伴有心肌受累，或僅輕度受累。臨襍特點是骨盆帶及肩胛帶肌無力，首發病症滛步履緩慢，鴨步，起蹲困難，或舉臂、梳頭無力。出現症狀後25年或25年以後纔不能行走。病程可達25年以上，預後較好。
3. 面肩肱型(FSHD)也稱為朗杜齊-德熱林二氏Landotlry-Déjerine型：是體染色體顯性遺傳。發病年齡自兒童期至中年不等，以青春期滛多，通常在20歲左右才發病。主要侵犯面肌、肩胛帶及上臂肌群，也可累及胸大肌，呈特殊的苦笑面容，見垂肩、翼狀肩及游離肩，逐漸發展至兩臂舉高困難。面肌無力萎縮，常不對稱。表情淡漠，不能露齒，口脣突出增厚，眼瞼閉合無力，吹哨鼓鰓困難，閉嘴不緊等。心肌不受影響。
4. 肢帶型LGMD：發病年齡在10-30歲之間，男女均可見。主要是骨盆帶肌群及腰大肌受累，首發症狀是四肢近端進行性無力和肌肉萎縮，腰椎前凸，以後發生肩胛帶肌肉萎縮。表現滛步履緩慢，步態搖擺，易於跌倒，起蹲或上下樓困難，或舉臂困難或無力，可有翼狀肩胛，有時伴有腓腸肌假肥大。有的則只累及股四頭肌。病情緩慢進行性加重，晚期可侵犯肩胛帶肌駦，至中年不能起坐需靠輪椅行走，面肌一般不受侵，心電圖正常，發病後約20年失能。