修格蘭氏症候群 (Sjögren’s syndrome)是一種慢性發炎疾病，其特點是淚腺和唾液腺的功能下降，而引起乾燥症狀。原發性修格蘭氏症候群(primary SJS)不伴隨其他的疾病，而繼發性修格蘭氏症候群(secondary SJS)會合併有其他風濕或結締組織疾病。

流行病學
修格蘭氏症候群可影響任何年齡的人，但最常發作在四十到五十歲的女性。女性與男性的比例約是9:1。與修格蘭氏症候群死亡率相關的嚴重症狀主要是侵犯重要的內臟器官如肺臟。其他就是伴隨發生的原始疾病，如全身性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎等等。

臨床表現
臨床上主要以口乾症及眼乾症為主。但除此之外，病人也可能出現關節炎或雷諾氏現象等，甚至侵犯到其他內臟器官，特別是肺臟、胰臟及腎臟。

腺體的表現
原發性修格蘭氏症候群的病程發展通常比較緩慢，並且常合併有焦慮、交感神經異常或是停經後症候群的表現，有時跟服用影響唾液分泌的藥物有關，所以早期不易診斷。在腺體方面的表現主要還是以口乾與眼乾為主，但是其他外分泌腺也會受到影響。

眼乾症
早期症狀以眼睛乾澀，有異物感，發癢畏光，紅腫發炎為主。晚期有些患者會發生角膜潰瘍或感染，因而視力受損甚至失明。身體檢查會發現點狀結膜和角膜損傷、淚液粘稠、結膜血管擴張。

口乾症
初期會有食不知味，火氣大等感覺。隨著口乾症狀加劇導致吞嚥困難，太乾的食物如餅乾，乾飯須配水才吞得下。此外口腔乾燥會增加齲齒率和牙周病的機會，也增加口腔念珠菌感染的機會。嚴重的病人可以發現味蕾萎縮，及牙齦萎縮。若是沒有及早發現及治療，或不注意口腔衛生，就容易出現滿口蛀牙。少數病人甚至產生慢性食道炎和體重減輕的現象。另有少數會因為耳咽管分泌量減少而經常阻塞，以致於內耳不平衡，產生頭暈、頭重腳輕等症狀。
其他部位乾燥

皮膚乾燥也很常見；陰道乾燥可導致性交疼痛，陰道炎和搔癢。鼻腔乾燥不適，可導致流鼻血。

其他器官: 修格蘭氏症候群病人會有肌肉關節症狀，包括關節痛和短暫性滑膜炎。病人因為外分泌功能下降，所以呼吸道比較乾躁。臨床症狀常以乾咳來表現，有些時候儘管臨床上沒有症狀，仍然會以x光片上的間質性肺病表現出來。吞嚥困難也很常見，這時要注意有無伴隨硬皮症。胰臟炎的病程可以是急性慢性反覆性或慢性。腎臟侵犯主要是遠端腎小管流失大量鹼基導致血液酸化。在極少數的病案中是以低血鉀肌無力作為初始表現。由於尿液過於鹼化，使得尿路結石很容易產生，不少患者是因為泌尿系統結石去看泌尿科才發現有修格蘭氏症的。
甲狀腺疾患與修格蘭氏症候群有很強烈的關連性。其中又以自體免疫甲狀腺炎為主。此外修格蘭氏症候群患者發生淋巴瘤的機率比一般人高。一般而言其惡性淋巴瘤以B型淋巴瘤為主。有時候會以假性淋巴瘤(penudolymphoma)表現。

 

根據臨床症狀表現，多數學者認為本症應屬中醫『燥症、內燥症、燥毒症』範圍。患者多屬於陰虛或燥熱體質，加上反覆感染溫燥之邪，干擾了人體津液的生成轉化和輸布，引起皮膚、黏膜乾燥、指甲乾枯、眼乾鼻燥、口燥咽乾、大便祕結，舌質乾瘦而紅，苔少，脈細澀等。《素問玄機原病式》：「諸澀枯涸，乾勁皺揭」皆屬於燥。另外職業或藥物因素，也可積熱釀毒、灼煉津液，影響機體的津液代謝。本病病機關鍵在於陰虛。多因素體陰虛或感染邪毒而致津液生化不足，陰血虧虛，津液枯涸致使清竅關節、經絡失於濡養。
乾燥症主要與肺、胃、肝、腎陰虛有關。病程日久，五臟皆可發病。肺胃焦躁失潤出現口、舌、眼、咽、食道等乾燥症狀，然究其病本當責於肝腎。肝藏血，在液為泪，開竅於目；腎藏精，主骨髓，在液為唾。腎陰虧虛，肝木失濡養，雙目乾澀，肝腎陰虛，肝陽上亢，反灼肺金，肺陰失養則鼻乾咽燥甚或乾咳痰黏。

實驗室檢查
重要的實驗室檢查有抗核抗體(anti-nuclear antibody)、抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、類風濕因子等等。這些檢查病友不必煩惱，風濕科醫師皆會為您釐清。其他的自體免疫檢查如免疫球蛋白升高也經常出現。

全世界風濕科醫師有達成共識 其診斷準則如下:
診斷標準
歐洲聯合版本和最新的美國歐洲共識標準(American-European consensus criteria)

1.眼乾症狀超過三個月
2.Schirmer test or Rose Bengal stain 陽性
3.口腔唾液分泌減少的症狀超過三個月
4.唾液腺測試有功能受損
5.存在自體抗體（SSA/Ro或SSB/La）
6.唾腺組織病理切片顯示淋巴細胞聚集大於等於1個focus
確定診斷：合乎以上六項條件中的四項以上，且四項之中一定要含有第五或第六項其中一項以上。

建議只要有第一跟第三項症狀可以至免疫風濕科作確診。

治療方針

大原則
原發性修格蘭氏症候群除了治療眼乾口乾以外，如有內臟器官侵犯，必須依內臟器官侵犯的程度來治療。常用的免疫調節劑有類固醇、奎寧，cyclophosphamide、azathioprine等。繼發性修格蘭氏症候群(如紅斑性狼瘡等)則主要治療同時存在的全身性自體免疫疾病加上保守治療乾眼乾口症。

 

中醫認為乾燥症(修格連氏病)乃因體質陰虛，津液生化不足，口鼻乾燥、眼乾及澀痛，異物感等為主要表現的虛弱性疾病，病變以腎、肝、肺之陰虛為主。中醫治療，以針對口乾、眼乾的陰虛症狀為主，常用藥物有生地、麥冬、玄參、沙參、枸杞子、菊花、茺蔚子、百合、五味子等為主，一般預後較好。

中醫治療乾燥症(修格連氏症)分為以下幾種類型：

一.風熱傷肺型

主症：唾液腺（特別是腮腺）反覆腫脹，口眼乾燥，身熱惡風，或高熱，或感冒諸症，咽喉熱痛，咳嗽少痰，口鼻乾燥，舌偏紅，苔薄白或薄黃，脈浮數。

治則：疏風清熱，宣肺潤燥。

方藥：桑杏湯加減；沙參麥冬湯加減。

二.陰虛內熱型

主症：口乾咽燥，目乾而澀，結膜充血，手足心熱、兩顴潮紅、盜汗、聲音嘶啞，吞嚥乾燥性食物困難，皮膚乾燥，耳鳴頭昏，腰膝痠軟，大便乾，舌紅或紅絳，苔薄而乾，或中剝或光剝無苔，脈細數或弦數。

治則：養陰、清熱、潤燥。

方藥：知柏地黃丸加減。

依燥熱輕重可酌加黃連、知母、地骨皮、龜板、鱉甲。

三.氣陰兩虛型

主症：口唇乾燥、聲音嘶啞、午後低熱、容易倦怠，少氣懶言，口亁欲飲，納減，舌淡，苔少而乾，脈細數或細弱。

治則：益氣、養陰、潤燥。

方藥：生脈散加減；参苓白朮散加減。

氣陰兩虧、身疲乏力：加黃耆、甘草。

四.血虛血瘀型

主症：血虛型、血瘀型。

血虛型：面色蒼白、皮膚乾燥、四肢發麻，女性患者則常月經愆期、量少色淡，血虛生燥。可以滋燥養榮湯加減來治療。

血瘀型：口乾舌燥，面色晦滯，皮膚可見紫紅色斑疹、肢體關節麻木疼痛，或見雷諾氏症，舌淡紅或有瘀點，脈細澀，氣滯血瘀。可以血府逐瘀湯加減來治療。

治則：養血滋陰潤燥，活血化瘀止痛。

方藥：血滋燥養榮湯加減；府逐瘀湯加減。

當歸、生地、桃仁、赤芍、丹参、枸杞子、紅花、枳殼、柴胡、甘草、桔梗、川芎、牛膝、阿膠。

口乾渴者：加天花粉、玄參。

 

乾眼症的治療
人工淚液的使用目的在保持角膜和結膜潮濕，避免外物和感染引起的眼睛傷害。含有抗組織胺、抗憂鬱、利尿劑等藥物，因會使眼睛更乾燥，所以應儘量避免使用。此外會加重眼睛乾的環境也應儘量避免暴露，如冷氣房。

飲食及藥膳

一、在日常生活保健上，中醫認為乾燥症(修格連氏症)有口乾、眼睛乾的病人，應多吃些能夠「滋陰」的食物，例如白木耳、黑木耳、海參、枸杞、桑椹、山藥等，這些滋陰的食物能夠對人體的黏膜起滋潤作用；另外，應少吃會「傷陰」的食物，例如油炸品、辣椒、胡椒及辣味重的調味品、荔枝等，這些食物吃了之後會化燥傷陰，使體內陰液消耗掉，所以不宜多食。

二、乾燥症(修格連氏症)平常的保健可以利用特殊的藥膳組合，來達到保養的目的，例如「枸杞麥冬百合粥」，使用材料有：枸杞5錢、百合3錢、麥冬3錢、糙米一杯，作法為先將百合及麥冬以水泡軟，麥冬切丁，共加入枸杞與米一同煮成粥，早晚當飯食。適合風熱傷肺與陰虛內熱的患者服用。